All’ospedale Bambino Gesù è stato esportato un amartoma mesenchimale.
Un intervento fatto su una bambina di soli 10 mesi che era arrivata a pesare 8 kg. L’intervento in questione è stato completato utilizzando una tecnica sfruttata soltanto altre due volte nel mondo su pazienti così piccoli.
L’asportazione del tumore su una bambina di 10 mesi
Al momento dell’asportazione si è scoperto che la massa tumorale aveva un peso di 2 kg, ossia un quarto del peso corporeo di una bimba di soli 10 mesi. Alla piccolina è stata asportata gran parte del fegato a causa della presenza di un amatoma mesenchimale. Un intervento che si è concluso nel migliore dei modi e chi è stato portato a termine dall’equipe del professor Marco Spada, il responsabile di chirurgia epato-bilio pancreatica presso l’ospedale pediatrico Bambino Gesù.
La bambina, che da pochi giorni ha spento la sua prima candelina, attualmente sta bene e riesce a condurre una vita normale, senza nessun problema. I genitori si sono accorti che qualcosa non andava nella piccola decidendo così di andare immediatamente al pronto soccorso. Il sospetto è iniziato a nascere nei genitori nel momento in cui hanno messo a confronto la piccola con il suo gemello, una bambina che mostrava un grande rigonfiamento nell’addome insieme ad una costante inappetenza.
A seguito dell’ecografia si è subito scoperta la presenza di una grande lesione che conteneva del liquido nel fegato. La bambina così è stata immediatamente sottoposta ad una valutazione multidisciplinare che ha visto la presenza di anestetisti-rianimatori, epatologi, oncologi, radiologi e anatomopatologi. Dopo il consulto la diagnosi era abbastanza chiara: la bambina aveva una neoplasia al fegato lunga più di 13 cm di diametro che andava ad occupare totalmente la parte centrale e destra del fegato. Un tumore che andava anche a comprimere la parte sinistra dell’organo. Questo brutto male inoltre creava danni anche agli organi circostanti provocandone anche la dislocazione da quella che è la loro sede originaria.
A seguito delle analisi si è scoperto che questa lesione era un amatoma mesenchimale. Ma di cosa si tratta? L’amatoma mesenchimale non è altro che un tumore benigno nato dalla crescita anomala di alcune cellule del fegato che hanno un origine mesenchimali. La parola amatoma proviene dal termine greco “errore”. Infatti le cellule che formano l’amatoma non sono anormali, anzi il contrario, anche se queste però crescono in modo del tutto disorganico.
Anche se si tratta di un evento molto raro, è questo il secondo tumore al fegato che si può sviluppare in età pediatrica in tutti i bambini che ancora non hanno compiuti due anni di età. Solo attraverso una biopsia della lesione è possibile scoprire se questo tumore è benigno, eliminando così la possibilità che si potesse trattare di uno sarcoma embrionale indifferenziato, un tumore maligno che potrebbe anche presentarsi in età pediatrica e che ha delle caratteristiche molto simili a quelle dell’amatoma mesenchimale. Ed è per questo motivo che, per avere molte più informazioni su questo male, l’unica soluzione è quello di procedere con l’asportazione chirurgica.
L’intervento chirurgico sulla bambina di 10 mesi
Attraverso l’utilizzo di un software di elaborazione delle immagini TAC molto sofisticato l’equipe è stata in grado di ricostruire un modello tridimensionale del fegato così che si potesse capire bene le dimensioni e i rapporti del tumore confrontando il tutto con la sezione sana dell’organo. Grazie a questo modello è stato possibile comprendere che, una volta asportato il tumore, ciò che ne rimaneva era una quantità insufficiente di fegato sano che, nonostante la possibilità di rigenerazione delle cellule epatiche, non avrebbe confermato al 100% la piena funzionalità dell’organo a seguito dell’operazione.
Ed è per questo motivo che l’equipe del professor Spada ha scelto quindi di percorrere una strada diversa così che la bambina, nel giro di poche settimane, potesse vedere aumentato il volume del fegato sano. Questo metodo, che prende il nome di embolizzazione portale, molto spesso viene sfruttato nei pazienti adulti e dà la possibilità di mettere un freno all’afflusso di sangue indirizzato alla zona di fegato in cui è presente il tumore così che questo possa essere tutto indirizzato nella parte sana del fegato.
Attraverso una metanalisi molto decente portata avanti dall’università di Heidelberg, è stato possibile documentare che fino ad oggi soltanto otto sono i casi descritti in letteratura di embolizzazione portale che sono andati a termine con successo in pazienti in età pediatrica. Di questi otto, due di loro avevano la stessa età della bambina di 10 mesi a cui è stato asportato il tumore in questione.
Dopo quattro settimane dall’embolizzazione portale, attraverso una nuova TAC si è potuto appurare che il fegato sano aveva raddoppiato il suo volume superando addirittura le aspettative in quanto si era stimato che il volume arrivasse a 80 ml anche se in realtà ha raggiunto il valore di 120 ml. In questo modo, le condizioni per proseguire con l’intervento sono state del tutto ottimali.
Così la bambina è finita sotto i ferri per portare a termine la resezione del tumore, un intervento che ha comportato l’asportazione di una gran parte di fegato lasciando però illesa la parte laterale sinistra. In poche parole, sono stati asportati sei degli otto segmenti che formano il fegato. Per eliminare il tumore di circa 2 kg è stata necessaria un’operazione di 6 ore. Al termine dell’intervento, la bambina è stata subito portata in terapia intensiva.
A questo riguardo il professor Spada ha spiegato: “Resezioni epatiche così estese non sono frequenti nei bambini piccoli e richiedono elevate competenze non solo di chirurgia epatobiliare, ma anche anestesiologiche, intensivistiche, radiologiche, epatologiche, oncologiche, anatomopatologiche ed infermieristiche pediatriche, come quelle presenti nel nostro ospedale. Solo in questo modo è possibile trattare correttamente e in sicurezza i bambini con tumori del fegato”.
Inoltre, non c’è stato nessun tipo di problemi durante il decorso post operatorio al punto che la piccola è riuscita ad ottenere le dimissioni dopo soli 9 giorni dall’operazione. A seguito dell’esame istologico, è stata confermata la diagnosi delle amatoma mesenchimale.
A questo riguardo Spada aggiunge che a seguito dei controlli dopo la dimissione ciò che si è scoperto è che la bambina era tornata pienamente in forma e ha iniziato ad alimentarsi e a crescere regolarmente: “Il fegato “rimasto” ha già iniziato il processo di rigenerazione che farà sì che il suo volume torni alla normalità nell’arco di poche settimane, garantendo alla bambina una vita del tutto normale”.