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Angeborene Herzfehler: Eine Erfolgsgeschichte der Medizin

Was vor wenigen Jahrzehnten undenkbar war, ist heute Alltag: Menschen mit einem angeborenen Herzfehler erreichen das Erwachsenenalter. Mit welchen Folgen sie langfristig rechnen müssen, versuchen Mediziner nun zu ergründen.

Knapp ein Prozent der Neugeborenen haben einen angeborenen Herzfehler: Ein Kinderarzt untersucht einen Säugling mit einem Stethoskop.

Knapp ein Prozent der Neugeborenen haben einen angeborenen Herzfehler: Ein Kinderarzt untersucht einen Säugling mit einem Stethoskop.

Foto: Getty Images, iStockphoto

An ihren Sohn sollten sie sich lieber nicht gewöhnen, empfahlen die Herzspezialisten den Eltern vor 32 Jahren. Eine lange Zukunft dürften sie sich nicht ausmalen, nicht mit jenem Baby, das bald nach der Geburt blau anlief, seine Lippen, seine Finger, die ganze Haut. Seinem Körper fehlte es an lebenswichtigem Sauerstoff, Mutter und Vater sollten sich daher auf einen Abschied einstimmen. «Zum Glück haben meine Eltern nie aufgehört, für mich zu kämpfen», sagt Steffen Wegmann, das Baby von damals.

Die Mediziner stellten bei ihm einen schweren Herzfehler fest. An gleich vier Stellen hatte sich sein Herz fehlentwickelt. So schwer, dass bis dahin kaum jemand gewagt hatte, das Kind zu operieren. Doch Wegmanns Mutter und sein Vater konnten und wollten nicht aufgeben, fragten und suchten, bis sich schliesslich ein Herzchirurg zu dem Eingriff bereit erklärte. Da war der Junge bereits drei Jahre alt. «Ohne die Operation würde es mich heute nicht mehr geben», sagt Steffen Wegmann.

Inzwischen erreichen mehr als 90 Prozent aller Menschen mit einem angeborenen Herzfehler das Erwachsenenalter. «Das ist eine der grossen Erfolgsgeschichten der Medizin», sagt Gerhard-Paul Diller, Oberarzt an der Klinik für Kardiologie III der Universitätsklinik Münster. Mehrere Zehntausend dieser heute erwachsenen Patienten leben derzeit in der Schweiz – eine Gruppe von Menschen, die es früher so nicht gab.

Über die Langzeitfolgen weiss man noch nicht sehr viel

Die Medizin stellt dies vor neue Herausforderungen, heute versucht die Forschung mehr über die Langzeitfolgen angeborener Herzfehler zu lernen. Wie verlässlich wird ein operiertes Herz im Laufe der Jahre pumpen? Wie viel dürfen, nein, sollten sich Patienten im Alltag zumuten? Und welche anderen Organe könnten im Laufe der Jahre Schaden nehmen – zum Beispiel der Darm?

Denn selbst mit den mittlerweile etablierten Operationen können Herzchirurgen angeborene Herzfehler nur korrigieren – heilen können sie ihre Patienten nicht. «Heute geht es nicht mehr so sehr darum, ob diese Menschen überleben. Es geht darum, wie gut sie mit ihrem Herzfehler leben», sagt Kardiologe Diller. Ein Ansatz, der sich auch in der aktuellen europäischen Leitlinie zur Therapie von Erwachsenen mit einem angeborenen Herzfehler niederschlägt, die vor wenigen Wochen erschienen ist.

Knapp ein Prozent aller Neugeborenen kommen in der Schweiz mit einem Herzfehler zur Welt, manche lassen sich leicht beheben, andere würden ohne Operation sterben – so wie Steffen Wegmann. Er litt an der sogenannten Fallotschen Tetralogie, vier fehlentwickelte Stellen führten dazu, dass nicht ausreichend Blut in seine Lunge floss, um dort frischen Sauerstoff aufzunehmen. Seine rechte Herzkammer war überlastet, sauerstoffarmes und sauerstoffreiches Blut vermischten sich. Es ist ein lebensbedrohlicher Herzfehler, den Mediziner heute erfolgreich operieren können.

«Wir wissen heute, dass diese Patienten Erstaunliches leisten können.»

Gerhard-Paul Diller, Universitätsklinik Münster

Doch trotz der OP musste Steffen Wegmann als Schüler anderen Kindern beim Toben zusehen. «Mir war es verboten, mit meinen Freunden Fussball zu spielen, nicht einmal wild schaukeln durfte ich.» In der Schule lachten ihn manche Mitschüler aus, hänselten ihn, weil er beim Sport nicht mitmachen durfte.

Inzwischen weiss Wegmann, dass er ähnlich wie ein gesunder Mensch zum Krafttraining ins Fitnessstudio gehen kann, neben Arbeit und Studium. «Wenn es in meiner Brust sticht, mache ich einfach eine Pause», sagt er. Bald möchte er für einen Hindernisparcours trainieren.

«Wir wissen heute, dass diese Patienten Erstaunliches leisten können», sagt Diller. In seinen Vorträgen zeigt der Mediziner gern ein Foto des US-Amerikaners Shaun White, der dreimal die Goldmedaille in der Halfpipe im Snowboarden bei den olympischen Winterspielen gewann. Auch er ist von der Fallotschen Tetralogie betroffen.

Shaun White, Snowboard-Star und dreifacher Olympiasieger in der Halfpipe, hat einen schweren angeborenen Herzfehler.

Shaun White, Snowboard-Star und dreifacher Olympiasieger in der Halfpipe, hat einen schweren angeborenen Herzfehler.

Foto: AFP

Noch aber überwiegt bei vielen Eltern und auch Medizinern die Angst, ein kleiner Herzpatient könnte sich überfordern. So treiben nur 9 Prozent der Kinder und Jugendlichen mit einem angeborenen Herzfehler täglich eine Stunde Sport, berichtet ein Studienteam um den Kinderkardiologen Christian Apitz von der Universitätsklinik Ulm im Fachjournal «Frontiers in Pediatrics». Die Hälfte der für die Erhebung befragten Patienten mit einem schweren angeborenen Herzfehler berichteten, dass ihre Ärzte ihnen geraten hätten, Sport besser zu meiden. «Dabei ist Bewegung für die soziale und motorische Entwicklung enorm wichtig», sagt Apitz – auch wenn zweifelsohne jeder Einzelfall gesondert betrachtet werden müsse.

Bei Sophia Scholz funktionierte von Geburt an die rechte Herzkammer nicht. Früher starben Babys mit dieser Störung wenige Tage nach der Geburt, erst seit Ende der 1960er-Jahre operieren Ärzte die Fehlbildung. Die Gefässe von Scholz wurden so umgestaltet, dass sauerstoffarmes Blut aus dem Körper direkt in die Lunge fliesst – ganz ohne Hilfe des Herzes. Die verbleibende Herzkammer pumpt das nun sauerstoffreiche Blut aus der Lunge zurück in den Kreislauf.

Wenn sie ihre Herzfunktion beim Kardiologen kontrollieren liess, ging es viele Jahre lang nur darum, wie gut der Eingriff bei ihr gelungen war. Ob sie der Herzfehler im Alltag störte, was sie sich zumuten durfte, war dabei kein Thema. Schliesslich hatten auch Kardiologen selbst mit Patienten wie ihr kaum Erfahrung. «Weil ich überlebt hatte, dachte ich lange Zeit, dass ich genauso so viel leisten muss wie ein gesunder Mensch», sagt die 40-Jährige heute. Zumal in der Schule die Lehrer kaum Rücksicht auf ihren Herzfehler nahmen. «Das Problem bei den Herzfehlern ist, dass man uns die Erkrankung nicht ansieht», sagt Scholz.

Kardiologen prüfen alle sechs Monate, wie gut das Herz pumpt

Inzwischen gönnt sie sich eine Pause, sobald sie sich erschöpft fühlt. Dann schaltet sie ihr Telefon aus, legt die Beine hoch und schliesst die Augen. «Das fällt mir zwar schwer. Ich weiss aber, dass mein halbes Herz jeden Tag Höchstleistungen erbringt», sagt Scholz.

Daher prüfen Kardiologen bei Patientinnen wie ihr alle sechs Monate, wie gut ihre Herzkammer das Blut in den Körper pumpt und ob es regelmässig schlägt. Zusätzlich sehen sie sich auch andere Organe des Körpers an. «Wir wissen heute, dass sich das Einkammerherz auf den ganzen Körper auswirkt», sagt Floris Udink ten Cate, Kinderkardiologe am Akademischen Zentrum für angeborene Herzerkrankungen des Amalia-Kinderkrankenhauses des Universitätsklinikums Radboudumc, Nijmegen. Gemeinsam mit dem Kollegen Apitz und weiteren Medizinern aus Ulm, Köln und Giessen hat der Niederländer vor zwei Jahren ein Netzwerk aufgebaut, um die Folgen für Patienten mit Einkammerherzen zu erforschen.

So wissen die Mediziner inzwischen, dass Patienten wie Sophia Scholz manchmal nach vielen Jahren vermehrt Eiweiss über den Darm ausscheiden. Udink ten Cate vermutet, dass es dabei zu einer Entzündung im Darm und schliesslich im ganzen Körper kommt. Viele der Patienten, die vermehrt Eiweiss ausscheiden, sterben innerhalb weniger Jahre an einer Blutvergiftung.

Daher möchte der Herzspezialist die Darmveränderungen frühzeitig erkennen und bekämpfen. In einer kleinen Pilotstudie hat er festgestellt, dass eine Mischung verschiedener Probiotika die Entzündungen dämpft – und sie bei darmgesunden Patienten mit Einkammerherz womöglich sogar verhindern kann. «Es sind bislang nur erste Hinweise, wir müssen das noch an grossen Patientengruppen erproben», sagt er.

Umso wichtiger sei es, Betroffene mit einem angeborenen Herzfehler schon heute in spezialisierten Kliniken zu begleiten. Andernfalls haben die Patienten ein erhöhtes Risiko für schwere Komplikationen, das ergab eine australisch-britische Studie vor drei Jahren. Etwa, wenn im Laufe der Jahre eine Herzklappe undicht wird, wie bei Steffen Wegmann. Seine rechte Herzkammer ist vergrössert, daher werden Herzchirurgen die Klappe vermutlich irgendwann ersetzen müssen. Darüber spricht er aber nicht gern, auch nicht über die schlechten Erfahrungen in der Kindheit. Viel lieber erzählt er davon, wie er als Schüler Tischtennis zu spielen begann. «Da konnte ich endlich mitmachen und etwas leisten», erinnert er sich heute. Und schliesslich seinen eigenen Weg finden, mitten ins Leben.

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